La santé du nouveau né : l’épidermolyse bulleuse, qu’est ce que c’est ?

L’épidermolyse bulleuse est une maladie héréditaire très rare mais dont souffre environ un nouveau-né sur 20000 en France. Il est donc important pour les parents d’être bien informé sur cette maladie et les précautions à prendre face à un tel cas. Veuillez lire attentivement cet article pour en savoir plus sur l’épidermolyse bulleuse.

Les causes et conséquences de l’épidermolyse bulleuse

L’épidermolyse bulleuse est une maladie héréditaire c’est-à-dire qu’elle se transmet suivant la lignée, mais ce n’est pas systématique. Il s’agit d’une maladie de la peau. Pour vous aider à en connaitre la cause et les manifestations, nous allons vous expliquer le plus simplement possible le fonctionnement de notre peau.

En effet, notre peau est composée de trois couches que sont l’épiderme, le derme et l’hypoderme. L’épiderme est la partie la plus en surface de la peau et l’hypoderme celle la plus en profondeur. Chacune de ces couches joue un rôle important dans la protection de notre organisme des facteurs extérieurs comme les microbes, la chaleur le froid etc. De ce fait, elles sont interconnectées et complémentaires. Pour assurer cette interconnexion, notre organisme secrète certaines protéines comme la kératine ou le collagène VII et c’est un déficit de ces protéines qui conduit à l’épidermolyse bulleuse.

Il existe 3 types d’épidermolyse bulleuse que sont: la forme simple, la forme jonctionnelle et la forme dystrophique qui est la plus dangereuse. Elle peut se manifester dès la naissance, rendant encore plus vulnérable le nouveau né dont la peau était déjà fragile.

Cette maladie se manifeste par la formation de bulles sur la peau après un léger frottement ou même de façon spontanée. Cela peut conduire à des brûlures du deuxième ou du troisième degré, avec des plaies qui cicatrisent difficilement et font souffrir le sujet atteint. Ces plaies peuvent entrainer d’autres complications et des infections plus graves. Chez les enfants cette maladie peut conduire notamment à un manque de nutriments dans l’organisme et à un retard de croissance. Les formes les plus graves de l’épidermolyse bulleuse peuvent entrainer une fusion progressive des doigts obligeant les traitants à recourir à une intervention chirurgicale.

Que faire en cas d’épidermolyse bulleuse ?

Pour l’instant il n’y a pas de traitement pour l’épidermolyse bulleuse si ce n’est l’ensemble des soins à apporter au quotidien pour la cicatrisation des plaies causées sur la peau. Ces soins consistent notamment à utiliser des pansements non adhésifs pour les plaies, ou encore des crèmes antibiotiques lorsque la plaie est infectée. Il est également conseillé de percer les nouvelles bulles qui se forment sur la peau pour éviter qu’elles s’étendent.

Notons que les recherches sont en cours pour proposer un traitement permettant de corriger le gène défaillant en cas d’épidermolyse bulleuse. Il faudra cependant réaliser plusieurs essais cliniquesavant qu’un traitement génique ne puisse être proposé contre cette maladie. En attendant, si votre enfant en souffre, nous vous conseillons de bien prendre soin de lui (en l’occurrence sa peau) et de vous référer à un dermatologue qui pourra mieux vous orienter.