Maladies & Grossesse : la syringomyélie, quels traitements ?

La syringomyélie est une maladie due à l’existence d’une cavité à l’intérieur de la moelle épinière. Elle est détectable grâce aux troubles moteurs et sensitifs relatifs à l’innervation de la moelle cervicale. L’évolution de la maladie étant imprévisible, le traitement (neurochirurgical) s’impose sous ses multiples formes. Explications.

Description de la maladie

La maladie est définie par la présence d’une cavité à l’intérieur de la moelle épinière. Cette cavité qui peut être plus ou moins longue contient du liquide céphalo-rachidien sous tension. La moelle cervicale est donc la plus touchée. La cavité peut toutefois s’étendre dans le tronc cérébral au niveau du bulbe. Les causes sont nombreuses :

-Syringomyélies primitives (sans cause connue)

-Syringomyélies liées à une malformation d’Arnold-Chiari.

-Le syndrome d’Arnold-Chiari se définit comme une malformation du cervelet dont une partie est en position cervicale, puisqu’engagée au travers du trou occipital lui-même malformé. Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer la présence d’une hypertension intra-crânienne ou de certains troubles neurologiques.

-Syringomyélies issues d’une paraplégie traumatique ou une méningite

-Syringomyélies qui révèlent une malformation vasculaire ou une tumeur de la moelle.

Les symptômes

La maladie se développe vers l’âge de 25 ans jusqu’à 35 ans. Le début de l’affection passe généralement inaperçu. Le tableau clinique complet se présente comme suit :

*Des troubles moteurs, sentitifs et lésionnels au niveau relatif à l’innervation des racines partant de la moelle en général cervicale

*Des troubles trophiques

*Un syndrome sous-lésionnel

*Les troubles moteurs englobent une atteinte asymétrique des mains avec déficit moteur et amyotrophie (fonte musculaire) des petits muscles réalisant ainsi un aspect de main très particulier. Les réflexes ostéotendineux sont abolis au niveau des membres supérieurs.

*Les troubles sentitifs sont quant à eux des dysesthésies, des douleurs fréquentes dans les formes algiques de la maladie.

*Un symptôme très particulier est par ailleurs souvent relevé : il s’agit d’une hypoesthésie suivie d’une anesthésie thermo-analgésique. En d’autres termes, le trouble sensitif ne cerne que la sensibilité au chaud, au froid et à la douleur (piqûre). Par contre, le tact, la sensibilité profonde sont intacts.

*Le trouble sensitif lésionnel est suspendu entre deux niveaux radiculaires.

*Les brûlures anesthésistes sont typiques : le patient peut effectivement se brûler en touchant les objets chauds sans ressentir de douleur. La sensation de toucher (tact) est intacte mais pas celle de la douleur.

*Les troubles tropiques sont assez nombreux : arthropathies nerveuses à l’épaule, cyphoscoliose, maux perforants…

*Le syndrome sous-lésionnel apparaît sous la lésion médullaire : cela se traduit par une discrète spasticité (raideur musculaire, hypertonie), une exagération des réflexes (ROT), et une diminution progressive de la force des membres inférieurs (paraparésie spasmodique).

Les traitements possibles

  • Le traitement de la cause s’effectue par l’utilisation de psychotropes (médicaments du système nerveux central comme les somnifères, les anxiolytiques, les neuroleptiques).
  • Le traitement chirurgical, quand c’est possible, permet la décompression grâce à la pose d’un cathéter. Cette indication résulte surtout du fait d’une syringomyélie évoluant et devenant handicapante.
  • La syringomyélie liée à une hernie des amygdales cérébelleuses (partie du cervelet) est traitée par la méthode de décompression de la fosse postérieure (partie arrière du contenu du crâne), le plus souvent grâce à une craniectomie (ouverture du crâne).
  • Lorsqu’il y a un obstacle à l’écoulement en dehors du quatrième ventricule cérébral, il faut procéder au rétablissement du flux de liquide céphalo-rachidien.
  • Quand la cavité due à la syringomyélie est assez vaste, certains neurochirurgiens préfèrent tenter une décompression directe de la cavité liquidienne.
  • Face à un cas de malformation de Budd-Chiari, on pratique une dérivation de l’hydrocéphalie (excès de liquide contenu dans le crâne) qui doit, en principe, précéder toute tentative de réduction de la cavité due à la syringomyélie. Le traitement chirurgical est supposé, en théorie, empêcher l’aggravation des symptômes liés à la syringomyélie.
  • La syringomyélie, due à un traumatisme ou à une infection, nécessite quant à elle, une technique de décompression et de drainage en se servant de petites dérivations positionnées entre la cavité syringomyélique et l’espace situé juste en dessous de l’arachnoïde.
  • La syringomyélie, due à une tumeur située à l’intérieur de la moelle épinière, nécessite généralement une intervention neurochirurgicale dont l’objectif sera de retirer ladite tumeur. La décompression de la cavité kystique entraîne parfois une amélioration qui ne dure pas forcément dans le temps et qui s’associe quelquefois à des récidives.